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先天性尿道下裂的并发畸形

隐睾和腹股沟斜疝

尿道下裂越严重,并发畸形率越高。尿道下裂最常见的并发畸形是隐睾和腹股沟斜疝,其发生率为7%~13%,尿道开口越靠近阴囊者,该畸形的发生率越高。据一组资料报道,隐睾发生率为9.3%,其中冠状沟和龟头型4.8%,阴茎体型6.2%,会阴型和阴茎阴囊交界型31.6%,斜疝发生率为9.1%,其中前型7.1%,中间型8.5%,后型17%。

尿路畸形

后型尿道下裂者尿路畸形的发生率为1%~5%,合并其他系统畸形者发生率高。合并一个系统畸形的发生率7%,合并两个系统畸形的发生率13%,合并三个系统畸形的发生率37%。若不合并其他系统畸形则尿道畸形的发生率与正常人群区别不大。尿道下裂在脊膜膨出、肛门闭锁患者中的并发率明显提高,分别为37%和46%。

前列腺囊

前列腺囊是一种胚胎发育过程中苗勒管抑制不全或尿生殖窦男性化不全的表现,在后型尿道下裂患者中的发生率为10%~15%,前列腺囊可造成尿路梗阻及囊内结石形成和感染,影响导尿管插入,可经排尿性膀胱尿道造影检出。治疗方法为手术切除,入路有经趾骨及膀胱三角区、会阴、直肠后矢状位等方式,以前一种方式暴露最清楚,损伤小。手术时易损伤输精管,前列腺囊无症状时,不必做预防性的切除。

阴茎阴囊转位

阴茎阴囊转位在会阴型或阴茎阴囊型尿道下裂患者中较常见,又称阴茎前阴囊,指阴囊异味于阴茎上方,分为部分性和完全性。阴茎阴囊转位并不影响性生活,治疗只是解决外观异常,对于不太严重的部分性阴茎阴囊转位可不必治疗。手术是沿着两侧阴囊翼上缘、阴茎阴囊交界处做“M”形切口,将阴囊转至阴茎下方。为了保护包皮皮瓣血运,多主张在尿道成型术后6个月再修复阴茎阴囊转位为宜。

性别畸形

有些专家认为尿道下裂是两性畸形的一种表现,但亦有专家认为,大多数尿道下裂病例不应认为是一种两性畸形,而两性畸形必须在尿道下裂患者中分辨出来。严重的尿道下裂者,如有外生殖器的性别特征模糊,合并睾丸下降不全、小阴茎、阴茎阴囊转位、阴囊分裂等表现,则应该注意两性畸形的情况,应行染色体检查及有关的内分泌功能检查。

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