写在文前
本文的意义在于科普，让家长对尿道下裂有一个基本的认知，所以就算您家宝宝属于重度尿道下裂，也请不用恐慌，无论轻重，都需手术治疗。您要做的就是了解疾病，放宽心态，带好孩子！
下裂分类
01
目前最常见的分类方法是基于尿道口的解剖学位置，但这种方法存在局限性，比如不能反映阴茎下曲程度，未能充分显示病情轻重及需要重建尿道长度，对合理选择术式帮助不大，因此尿道下裂的严重性不能由尿道口位置确定。国外尿道下裂大师Barcat指出：分型不能依原有尿道口位置而定，应根据矫正伴发畸形后尿道口位置确定类型。因此建议采用Barcat相似分型方法：在人工勃起证实无下曲或下曲已矫正，切除发育不良尿道后，再根据尿道外口位置分型：轻型（阴茎头型、冠头沟型、阴茎远侧型）、中型（后2/3阴茎干型）、重型（阴茎阴囊型、阴囊型、会阴型）
另还需注意特殊类型—无尿道下裂的阴茎弯曲，可分为以下四种类型：
I型：皮肤性弯曲II型：尿道有正常海绵体组织，Buck筋膜与浅筋膜发育异常III型：有非常薄的粘膜尿道，海绵体缺乏，尿道背侧有致密纤维组织，类似下裂的chordee（此类病例亦称隐匿性尿道下裂或短尿道畸形）要达到完全伸直常需牺牲远段异常尿道，并按正规尿道下裂修复IV型：海绵体发育不对称
合并畸形问题
02
1、最常见者为隐睾，重型（III度）尿道下裂32%可有隐睾（9%尿道下裂可有隐睾），可以先行处理（内分泌治疗或手术）。尿道下裂合并隐睾者其染色体异常检出率约达22.2%2、前列腺囊（utricle):存在于严重尿道下裂残留的前列腺尿道部囊性物。在会阴型及阴囊型尿道下裂中，可高达10%-15%（Devine）。由于梗阻导致反复感染或结石形成应手术切除。对于抗菌素治疗可缓解症状者，可采用较长时期保守治疗。3、两性畸形：严重型尿道下裂，特别是合并隐睾者应排除某种两性畸形的诊断，最好在新生儿时期作出。（1）混合性性腺发育不良：较常见。一侧为睾丸，一侧为条索状性腺。最常见染色体核型45XO/46XY。60%MGD者严重男性化不足，有小阴茎。若对睾酮刺激反应很差，可考虑转性。（2）不完全男性假两性I型（Reifensteinsyndrome）：会阴型下裂，睾丸小，常为隐睾，严重者有残留阴道。到青春期无精症、不育、男性乳房发育。经纤维母细胞培养证实有不同程度雄激素结合缺陷（雄激素不敏感综合征）。严重病例可以转性。轻型儿童染色体核型及心理上为男性者，可修复尿道下裂。但补充睾酮的处理常效果极差。（3）不完全男性假两性畸形II型：小阴茎、会阴阴囊型尿道下裂、5α还原酶缺乏。有盲端阴道开口于尿生殖窦，更多是在后尿道后方的尿道。与I型不同为有发育较好的睾丸、附睾及输精管和精囊，并终末于盲端阴道。因其外阴似阴蒂大的女性，多数按女性抚养，但按其自然发展，到青春期有明显男性化发展。对阴茎发育较好者，亦可按男性处理。（4）真两性畸形：50%46XX、20%46XY、30%嵌合型应剖腹探查，根据外阴及性腺情况处理。
术前应予特别考虑的一些问题
03
重型尿道下裂应作的检查对重型尿道下裂，不论性腺位置或扪及与否，应作内分泌或性别状态检查。标准化的检查包括：超声检查、生殖道造影、染色体检查、性腺组织学检查、生化和分子生物学检查。相关影像学检查意义：经尿道下裂口逆行造影有助于判断性别畸形检查类型：盆腔B超、VCUG（前列腺小囊）内分泌处理意义：判断是否需要使用刺激或补充性的内分泌制剂、制剂选择及用药途径、剂量、疗程检查类型：HCG、睾酮及二氢睾酮、LHRH
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