定义：尿道下裂是一种男性尿道开口位置异常的先天缺陷，尿道口可分布在正常尿道口至会阴部的连线上，多数病人可伴有阴茎向腹侧弯曲。尿道下裂是小儿泌尿系统中的常见畸形，国外报道发病率可高达～出生男婴中有1个尿道下裂。
病因：在尿道下裂中，阴茎筋膜和皮肤在孕期8～14周发育过程中未能在阴茎腹侧正常发育，尿道沟融合不全时可形成尿道下裂，同时尿道海绵体也发育不全，在尿道下裂的远端形成索状，可导致阴茎弯曲。多数的尿道下裂病例没有明确的病因，大部分学者认为有多个因素参与尿道下裂的形成。有少数病例可能是由于单基因突变引起，与产妇高龄、内分泌水平、促排卵药、抗癫痫药、低体重儿、先兆子痫以及其他环境因素相关。
临床表现：尿道下裂可有以下表现：①尿道异位开口：尿道口可出现在正常尿道口近端至会阴部尿道的任何部位。②阴茎下弯：即阴茎向腹侧弯曲，不能正常排尿和性生活。导致阴茎下弯的原因有阴茎腹侧发育不全及组织轴向短缩。③包皮的异常分布：阴茎头腹侧包皮因未能在中线融合，故呈V形缺损，包皮系带缺如，全部包皮转至阴茎头背侧呈帽状堆积。④排尿时尿流溅射。
分型：由于阴茎弯曲纠正后，尿道外口会由不同程度的向会阴回缩，故近年来按阴茎下弯矫正后尿道口的退缩位置来分型的方法被很多医师接受。尿道下裂依尿道口解剖位置可分为4型：①阴茎头型：尿道口位于冠状沟的腹侧，多呈裂隙状，一般仅伴有轻度阴茎弯曲，多不影响性生活及生育。②阴茎型：尿道口位于阴茎腹侧从冠状沟到阴囊阴茎交接处之间，伴有阴茎弯曲。③阴囊型：尿道口位于阴囊部，常伴有阴囊分裂，阴茎弯曲严重。④会阴型：尿道外口位于会阴部，阴囊分裂，发育不全，阴茎短小而弯曲，常误诊为女性。严重的尿道下裂患儿常有其他伴随畸形，包括隐睾、腹股沟疝、鞘膜积液、前列腺囊、阴茎阴囊转位、阴茎扭转、小阴茎、重复尿道等，少数患者可合并肛门直肠畸形。
诊断：尿道下裂是外生殖器畸形，根据典型临床表现和体格检查很容易确诊。确诊尿道下裂后需进一步检查有无伴发畸形，严重的尿道下裂需行进一步泌尿系检查，如排泄膀胱尿道造影，以除外其他泌尿系畸形。当尿道下裂合并双侧隐睾时要注意有无性别异常。检查方法包括：①体格检查：观察患者的体形、身体发育、第二性征，外生殖器检查有无阴道，触摸双侧睾丸表面质地、体积。②腹部超声。③染色体检查。④尿17酮类固醇测定。⑤腹腔镜检查及性腺活检。
治疗：由于尿道下裂已致尿道口位置异常，阴茎弯曲，不能正常排尿和性生活者，均需手术治疗，手术治疗是为了恢复阴茎的排尿和性交功能。
1）手术目标：①阴茎下弯完全矫正。②尿道口位于阴茎头正位。③排尿时尿线直、粗、畅。④阴茎外观接近正常，成年后能进行正常的性生活。
2）手术时机：从心理发育角度考虑，适宜的手术时机为6～15个月，在此年龄段小儿尚无性别意识，也并不能意识到手术是一种创伤；从此年龄段开始治疗，在患儿入学前即可以结束治疗；阴茎短小并发症可通过药物治疗；此年龄段愈合较快。
3）术前评估：根据尿道口位置、阴茎下曲程度及尿道板发育情况将尿道下裂评估分为4种类型：
A型-尿道开口于阴茎体或阴茎阴囊交界、阴茎下曲度小于30度、尿道板宽度大于或小于8mm。
B型-尿道开口于阴茎体或阴茎阴囊交界、阴茎下曲度大于30度、尿道板宽度大于或小于8mm。
C型-尿道开口于阴囊或会阴、阴茎下曲度小于30度、尿道板宽度大于或小于8mm。
D型-尿道开口于阴囊或会阴、阴茎下曲度大于30度、尿道板宽度大于或小于8mm。
4）术式选择：
①可选择保留尿道板类型：A型、B型、C型。
②需要横断尿道板类型：B型、C型、D型。
③可考虑分期手术类型：C型、D型。
5）尿道自体培植分期尿道下裂修复术：
①综合评估；
②沿尿道口“U”形切开尿道板，游离并松解阴茎腹侧纤维组织，矫正阴茎下曲畸形，术中取尿道板组织送组织学检查；
③沿尿道支架用“6-0无损伤可吸收缝线”缝合尿道板卷管形成新尿道，使尿道开口于龟头前端，缝合龟头及冠状沟皮肤；
④根据阴茎腹侧尿道长度，对应切开阴囊中隔皮肤，游离阴囊肉膜组织，对应缝合阴茎与阴囊组织（阴茎筋膜与阴囊肉膜缝合，阴茎皮肤与阴囊皮肤缝合），将尿道包埋于阴囊肉膜组织内，术后留置尿道支架14天。
⑤I期手术6个月后，行II期手术，行尿道镜检查；
⑥沿阴茎阴囊皮肤交界处切开，分离阴茎阴囊皮肤，将阴茎腹侧组织及尿道与阴囊肉膜分开，术中取尿道周围组织送组织学检查；
⑦切除松解阴茎腹侧纤维索带，再次矫正阴茎下曲畸形，行人工勃起试验；
⑧行阴茎阴囊成形，术后保留导尿管7天。
南方医科大学附属佛山妇幼保健院外科，是国内唯一开设有胎儿外科、小儿外科、女性外科、泌尿男科等专业的综合性外科。在诊断治疗：小儿先天性畸形、女性盆底及下尿路疾病、妊娠合并外科疾病、肛直肠疾病、甲状腺疾病、性发育异常与生育功能障碍等方面有特长。（稿件来源：刘国庆主编《妇幼外科疾病诊断与治疗》）
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