阴茎阴囊转位并不是只是尿道下裂的专属，作为一种畸形类别，阴茎阴囊转位是外生殖器较少见的畸形，以阴囊异位至阴茎的上方为特征。阴茎阴囊转位很少作为一种单独的畸形存在，阴茎阴囊转位患者79%患有尿道下裂，81%患有阴茎弯曲。
概述
阴茎阴囊转位是外生殖器较少见的畸形，以阴囊异位至阴茎的上方为特征。阴囊移位可以是完全的即阴囊移位到阴茎的上方完全覆盖阴茎；也可以是不完全的，阴囊没有在阴茎上方融合，未能完全覆盖阴茎。阴茎阴囊转位可以看作是阴囊发育畸形的一部分，如阴囊裂等。
阴茎阴囊转位常与其他生殖器畸形一同出现，包括尿道下裂和阴茎弯曲，也可以伴随其他系统畸形出现。阴茎阴囊转位还可以伴有肛门闭锁、中枢神经系统畸形及脊椎缺损。有很多手术方式可以矫正这种畸形。包括阴囊向下旋转矫正、转移腹股沟瓣及将阴茎向上易位等等方式。其他技术包括将尿道成形与阴茎阴囊转位一期矫正。
发病原因
阴茎阴囊转位的发病原因仍然不清楚。阴茎和阴囊分别起源于生殖结节和阴唇阴囊嵴。在雄激素的影响下，阴茎阴囊形成正常的排列关系，阴唇阴囊嵴移向背侧，如果靶组织不能与雄激素发生反应，此种迁徙发生畸形。在阴囊裂中，发现部分雄激素不敏感核型，由雄激素受体基因畸形引起，该基因位于X染色体，畸变以X隐性的方式遗传。
阴茎阴囊转位可能是雄激素受体基因或常染色体上未确定基因的畸变结果，或者是正常的发育进程中的全身性障碍。
合并畸形
患有阴茎阴囊转位畸形的患者具有生殖器以外的畸形，Pinke等报道的53例患者中，17例（32%）患者并发有其他器官系统的畸形，泌尿生殖系统是最常受累的器官。有9例患者具有1个或以上生殖泌尿器官畸形。9例患有肾脏畸形，5例有膀胱尿道反流。其他受影响的器官系统包括肌肉骨骼系统畸形6例，胃肠道畸形5例以及心脏畸形5例。17例患者总共有50个器官系统的畸形。
阴茎阴囊转位在近端型尿道下裂中容易被忽视，在进行尿道成形术中很多未进行阴茎阴囊转位的矫正。阴茎阴囊转位很少作为一种单独的畸形存在，阴茎阴囊转位患者79%患有尿道下裂，81%患有阴茎弯曲。
手术治疗
患有阴茎阴囊转位的患者呈现出复杂的外科情况，需要采用不同的外科手术。Glenn-Anderson手术是最常用的手术方法，产生最美观的效果，并发症最低。应用皮瓣术的大多数患者此前进行过失败的尿道下裂修复术，皮瓣术在阴茎阴囊间有较多的组织缺损时，是一项有用的技术，患有阴茎阴囊转位的患者，常伴随近侧尿道下裂和严重的阴茎弯曲，是尿道再造并发症的高危患者，反应出复杂修复技术的使用。
三种矫正阴茎阴囊转位的方法在尿道狭窄、尿道憩室或尿瘘的发生方面无显著差异。但是，Glenn-Anderson方法修复的患者，尿道口狭窄的发生率明显低，有显著差异。
