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小儿尿道下裂的患病原因是什么
1.基因遗传
尿道下裂发病有一定的家族倾向，但所涉及的基因或染色体的具体情况尚不清楚。20%～25%的临近病例中有遗传因素，尿道下裂患者的兄、弟也患尿道下裂的几率是正常人的10倍。有报道10%患儿的父亲及15%患儿的兄弟中有尿道下裂。
2.内分泌因素
从胎睾中产生的激素影响男性外生殖器的形成。由绒毛膜促性腺激素刺激睾丸间质细胞在孕期第8周开始产生睾酮，再转化形成双氢睾酮。外生殖器的发育受双氢睾酮的调节。睾酮产生不足、过迟，或者睾酮转化成双氢睾酮的过程出现异常均可导致生殖器畸形。尿道下裂常伴发于隐睾、两性畸形就与此相关。母亲孕前、孕期的激素应用对胎儿生殖系统的发育也有一定的影响。环境因素对尿道发育形成影响也主要是通过母亲和胎儿的内分泌系统。
3.胚胎学因素
尿道下裂系胚胎期外生殖器发育异常所致。在胚胎期由于内分泌的异常或其他原因致尿道沟融合不全时，即形成尿道下裂。由于尿道远端的形成处于最后阶段，所以尿道口位于阴茎体远端的尿道下裂占比例最大。
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二、小儿尿道下裂有哪些表现
1.尿道开口异位尿道
异位开口于从正常尿道口近端至会阴部的任何部位。部分尿道口有轻度狭窄，因其表面有一层非常薄的黏膜样组织不完全覆盖所致。有时尿道的一段海绵体缺如，其壁菲薄。尿线一般向后，故患儿常取蹲位排尿，尿道口位于阴茎体近端时更明显。
2.阴茎下弯
阴茎向腹侧弯曲，主要因尿道口远端的尿道板纤维组织增生、阴茎腹侧和尿道壁各层组织缺乏以及阴茎海绵体背腹两侧不对称所致。
3.包皮的异常分布
阴茎头腹侧包皮因未能在中线融合，故呈Ⅴ行缺如，包皮系带缺如，包皮在阴茎头背侧呈帽状堆积。
根据尿道口位置尿道下裂分为4型：阴茎头型、阴茎体型、阴茎阴囊型和会阴型。
这种分型在术前常常难以确定。有些病例其阴茎弯曲非常严重，尿道开口仍可位于阴茎远端，患儿甚至还可站立解尿，但一旦术中将纤维索带组织松解，尿道口即会褪至阴茎近端。为便于估计手术效果，应在充分矫正阴茎下弯后，再根据退缩后的尿道口的位置来分型。
尿道下裂最常见的伴发畸形为腹股沟斜疝及睾丸下降不全，各占10%左右。尿道下裂越严重，伴发畸形的发生率也越高。
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小儿尿道下裂如何鉴别诊断
1.男性假两性畸形
染色体为46XY，性染色质阴性，性腺为睾丸。但内外生殖器发育不正常。外生殖器外观可全似男性或女性，男性会阴型尿道下裂实际上就是男性假两性畸形，是由于睾丸在胚胎时期发育不全，生殖道机化物质及男性激素的缺乏，结果外阴有不同程度的女性征，如尿道下裂、阴茎发育差、阴囊分裂、睾丸未降等。
2.女性假两性畸形
大部分是由于肾上腺酶异常所致肾上腺皮质增生引起。女性激素发生障碍，雄性激素增加，因此外阴向男性方面发展，外阴检查可见阴蒂增大如尿道下裂的阴茎。尿道口位于肥大的阴蒂根部极似尿道下裂；阴道狭窄。尿生殖窦存在，其开口前方与尿道相通后方与子宫相通，性染色体46XX，性染色质阳性，尿17酮排泄增加。但女性假两性畸形的性细胞核为阳性、性染色体为XX、性腺为卵巢。
3.真性两性畸形
即有睾丸，又有卵巢，外生殖器可表现不同程度的女性征，两种性别的生殖道可同时存在。外观酷似尿道下裂合并隐睾。性染色质可为阳性，也可为阴性，性染色体2/3为XX，1/3为XY，尿17酮类固醇可正常，性染色体半数以上为46XX，少数为46XX/46XY嵌合体或46XY，剖腹探查可见体内兼有睾丸、卵巢两种成分的性腺（卵睾）。
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小儿尿道下裂的治疗方法
由于尿道下裂已致尿道口位置异常，阴茎弯曲，不能正常排尿和性生活者，均需手术治疗。手术治疗是为了恢复阴茎的排尿和性交功能。
1.阴茎下弯完全矫正；2.尿道口位于阴茎头正位；3.排尿时形成向前的正常尿流；4.阴茎外观接近正常，成年后能进行正常的性生活。
从心理发育角度考虑，有两个适宜的手术时机。①.6～15个月，②.3～4岁。目前，多依据尿道下裂的严重程度及有无合并阴茎下弯来选择手术方法。尿道下裂的修复方法很多，可分为一期修复法和分期修复法。
一期修复法包括：尿道延伸一期修复尿道下裂法，阴囊纵隔血管丛轴型皮瓣重建尿道法，阴茎背侧皮管重建尿道法，包皮皮瓣转移重建尿道法。
分期修复法：第一期手术为矫正阴茎弯曲畸形，第二期手术为尿道重建术，主要按重建尿道的材料来源分为埋藏皮条重建尿道法，局部皮瓣重建尿道法，皮片移植重建尿道法，膀胱黏膜片移植重建尿道法，口腔黏膜片移植重建尿道法。
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