近日，医院泌尿外科张志宏教授团队、肛肠外科王辉教授医院神经外科刘伟教授团队密切协作，成功为一例罕见的盆腔巨大腰骶管内外沟通性神经纤维肉瘤患者实施手术。
患者男性，21岁，因“排尿、排便困难4周，检查发现盆腔巨大占位”入院。影像学检查提示盆腔巨大肿瘤，大小约15cm×11cm（图1）
图1箭头示占据盆腔的巨大肿瘤
肿瘤来源于腰骶神经，这是一例极为罕见的腰骶管内外沟通性神经纤维肉瘤。瘤体压迫盆腔静脉，双下肢严重深静脉血栓形成，出现双下肢明显肿胀而导致肢体活动受限。膀胱及直肠被肿瘤挤压变形，大部分从盆腔被移位至腹腔（图2），导致患者因尿潴留不得不留置尿管，排便困难而每天使用大量灌肠剂。诸多症状严重影响患者生活质量。
图2→←箭头分别示被挤压并移位的膀胱、直肠
此次病例涉及神经外科、泌尿外科及肛肠外科等多学科的复杂疾病。该患者治疗难点在于：由于肿瘤来源于腰骶管神经，切除位于腰骶管内肿瘤极易伤及腰骶椎管内神经及盆丛神经，导致患者术后排尿、排便障碍；瘤体占据几乎整个盆腔，瘤体与周围盆壁间几乎没有手术操作空间；膀胱和直肠位置及解剖结构变异大，切除肿瘤过程中损伤直肠及膀胱的可能性大，造成肠瘘和尿瘘；肿瘤紧邻腰骶静脉丛，加之手术视野深且狭窄，更易伤及静脉丛而出现难以控制的大出血；肿瘤一旦切除时，盆腔静脉血管解除压迫后，双下肢深静脉血栓会流入下腔静脉，导致危及生命的肺梗塞。
医院泌尿外科、肛肠医院神经显微外科等多学科对该患者进行联合会诊，对此罕见病例进行了反复讨论并制定了详细周密治疗方案。
考虑到该瘤体为腰骶管内外沟通性，决定先切除腰骶管内肿瘤。为防止肿瘤压迫解除后双下肢深静脉血栓流入下腔静脉，近日，为该患者下腔静脉内植入滤器，并于3医院由神经显微外科刘伟教授团队为患者实施了腰骶椎旁占位性病变切除术，手术过程非常顺利。
经过再次的术前准备，医院多学科手术团队（泌尿外科：张志宏、齐士勇、张昌文；肛肠外科：王辉、郝敬鹏）为该患者施行了盆腔肿瘤切除术。为避免伤及供应直肠、乙状结肠及膀胱的重要血管，同时又方便手术操作顺利完成，精心制定了手术入路。沿此入路精准找到肿瘤与周围组织正常分离层面，并按此层面由浅入深、先易后难次序进行分离，完整切除15cm×11cm大小肿瘤。
如术前预料腰骶部骶前静脉丛创面范围大且渗血明显，采用电凝、缝扎等方式处理后出血得到控制。手术历时5小时，出血约ml。
在泌尿外科D病区李丽护理团队精心护理下，患者术后恢复顺利，双下肢肿胀明显减轻，无继发出血、直肠肠瘘及膀胱尿瘘发生。术后第3天患者自行排便，术后第7天拔除尿管后正常排尿，第18天痊愈出院。
供稿丨医院
编辑丨王伟
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